为“折叠男孩”打开人生

• 2023-09-08 07:15:41 来源：中国青年报

脖子后仰近180度，头紧贴着后背，头和背之间的缝隙只有一只手的厚度。这是“折叠男孩儿”姜延琛上课的画面。

知道姜延琛故事的人可能想不到，他其实是一个乐观又自信的男孩儿。

“您现在穿上衣服后的外观如何？”这是姜延琛住院时需要填的问卷上的一个问题。这个问题共有5个选项：非常好、好、可以接受、差劲、十分差劲。姜延琛的选择是非常好。

(资料图)

姜延琛站立时，整个身体像数字“7”，贴着后背的头和拱起的臀部处在一个高度。除了脖子向后仰，他的整个身体也“折叠”成一个锐角——上半身和下半身分别是这个锐角的两边，肚子贴着大腿前侧。

“折叠”后，他的身高严重缩水。趴在椅子上的姜延琛，只有80多厘米，和配套的课桌高度几乎一样。黑板上的字，姜延琛都是靠余光看到的。

去年6月，姜延琛顺利地完成了高考，以超出山东二本分数线近60分的成绩被山东德州学院能源与动力工程专业录取。

数学是姜延琛最擅长的科目，考了92分，全班第一。但是数学并不是他最喜欢的科目，他最喜欢历史，因为历史不会骗人，发生了就是发生了，给人一种确定感。

姜延琛“折叠”的根本原因至今尚未明确，这对于他来说是一种巨大的不确定感。在这种不确定感之下，他对生活和学习的态度是可以被自己掌控的。不论病情如何，姜延琛一直在努力生活、学习。他的这份勇气带着他与同样勇敢的医生相遇。

波折的求医路

虽然只有19岁，但姜延琛的骨质比七八十岁的老人还疏松。8月15日，当北京大学第一医院骨科副主任王宇在手术台上把一根直径4毫米的钢钉拧进姜延琛的颈椎时，骨头内部软得像豆腐一样的质感着实让他惊了一下。

在手术前，王宇预估姜延琛的骨质会比较差，但是没想到这么差。为姜延琛做手术时，类似这样的措手不及是医生常常会遇到的。因为没有先例参考，所以手术的每一步都在摸着石头过河，困难也总是超出预估。

这些无法预估的困难也解释了为什么这么多年没有医生愿意给已经“折叠”了的姜延琛做手术。

姜延琛并非从出生就“折叠”。两岁多时，姜延琛开始走路脚后跟不着地，而且自己蹲不下去，必须有人扶着。母亲于梅英当时带着儿子去医院做了检查，被确诊为跟腱挛缩，做了跟腱延长术。

手术解决了走路和下蹲的问题，但在于梅英的眼里，儿子还有些“不得劲儿”：他不像其他男孩儿那么活泼、爱动，头也比别人大，而且脖子总觉得没有劲儿，往后仰。

小学时，别人还可以帮姜延琛把后仰的头托起来扶正。上初中以后，姜延琛的脖子开始发硬，后仰的头别人也托不起来了。

其间，于梅英几乎一直带着姜延琛跑各大医院，“就是想知道孩子得了什么病”。从他们所在的山东德州到济南，再到北京，于梅英已记不得跑了多少家医院。在北京，绝望的她“恨不得看到一家医院就进去问问”。CT、核磁、肌肉活检、基因检测做了个遍，多位医生认为是基因的问题，但具体是什么基因出问题了，至今尚未明确。

找不到治疗的“靶点”，姜延琛的病情一直在恶化。初三的时候，他的脖子仰得贴到了后背上。

姜延琛就这样“折叠”着读完了高中，考上了大学。身体的“折叠”是缓慢发生的，姜延琛慢慢摸索出了一套适应身体变化的生活方式。穿衣服、刷牙、吃饭、睡觉，包括睡觉时翻身，姜延琛都可以独立完成。于梅英也很鼓励姜延琛自己做这些事，这样可以增加他肌肉的力量。

姜延琛几乎没有身体的疼痛，这可能是不幸中的一点万幸。

在被问及是否抱怨过为什么是自己得这个病时，姜延琛说：“没有用，就像是历史，已经发生的事情，是无法改变的。”他觉得“乐观一点面对生活比什么都强”。

住院时填的问卷里，还有一个问题是“总体来说，您在过去的6个月里感到愉快和快乐吗？”选项有：完全没有、很少数时间、有时、大多数时间、所有时间。姜延琛选择的是所有时间。

“乐观”是同学们对姜延琛的一致评价。姜延琛在班里的人缘儿很好。高考结束后，姜延琛家里6天办了5场同学聚会。除了在家里的聚会，姜延琛还会和同学去饭店、KTV聚会。

如果和同学出去玩，于梅英负责接送他。于梅英曾经也很担心，姜延琛出去后会不会被别人欺负，或者无法接受其他人异样的眼光。但姜延琛并不在意，因为他觉得这些人都是和他生活无关的陌生人，造成的伤害有限。姜延琛身边的亲人、同学，都对他很好。

姜延琛和妈妈的关系也很融洽。“折叠”之后，姜延琛生活中最大的不方便在于他无法独自出行。所以，于梅英每天都会骑着小三轮车接送姜延琛上下学。放学后，姜延琛从坐上三轮车开始就和于梅英聊天，学校里的琐碎事情都和妈妈分享，一直说到家。不少妈妈都会抱怨，青春期以后的儿子不愿意和自己聊天。这样的情况在姜延琛母子之间不存在。

高中三年，新冠疫情打乱了姜延琛的看病节奏。不方便出门，于梅英就在网上找医生。曾经看过的医生，于梅英也“不放过”，会再问问这些医生有没有新的治疗方法、基因检测结果有没有更新。

找医院不行，于梅英就去找了媒体。姜延琛的故事很快就引起了网友们的关注，其中有不少网友@了王宇。

在没有接诊姜延琛之前，王宇曾经救治过多位正向“折叠”的患者，他们中有的人已经几十年没有直立过，身体对折，下巴贴在膝盖上。经过王宇手术治疗，这些患者恢复了直立。

王宇把这些患者的故事放在自己社交平台的账号上，不少绝望的患者因此找到了“重生”的机会。姜延琛也是如此。

王宇并不是刚看到姜延琛的情况就决定接诊的。因为从医这么多年，他从未见过这样反向“折叠”的病例，而且折叠的部位有颈椎，手术稍有差错就可能让患者高位截瘫。王宇说，对姜延琛而言，瘫痪基本就是死亡判决书——在那种状态下，他的身体坚持不了多久。

王宇去同行那里寻找先例。然而让王宇失望的是，公开发表的中外文献资料中只记录过一个类似的病例，而且这个病例的手术失败了。资料显示，在做手术前麻醉时，气管插管没有插进去，手术止步于此。

在王宇犹豫要不要接诊姜延琛期间，王宇的爱人也从网上看到了这个男孩的故事，“她哭了一下午，觉得这个孩子太可怜了”。

姜延琛以这样的身体条件完成了高中学业，并取得不错的高考成绩，这个故事其实也让王宇惊讶且感动。

姜延琛趴在椅子上上课的姿势并不轻松，所以他不上早自习和晚自习。由于写字很累，他晚上回家后也不再动笔做题，基本都是看书。

高考时，姜延琛趴在一张瑜伽垫上写完了卷子。写完语文卷时，姜延琛半边身子都麻了。

小时候，姜延琛曾经想过自己的将来，“但是想了后又会推翻，不敢去想”，后来就不再想将来的事情了。如果没有医生愿意做手术，他都不知道自己能活多久。

作为一名医生，王宇看到手术风险的同时，也能明白对于刚刚考上大学的姜延琛来说，一个健康的身体将会给他带来完全不一样的生活。而且，手术如果成功也将为同行提供非常宝贵的参考经验，后续其他的患者将会受益。

医者的初心、网友们的感动、家人的支持，王宇渐渐有了敢于挑战这项高难度手术的勇气，他决定接收姜延琛。

王宇的决定，又给了姜延琛对未来的期待。

知道姜延琛来北京做手术，在山东各市上学的高中同学都向他发出了邀约。姜延琛也打算，“身体好了后先‘放纵’一个学期，找同学们好好玩一圈”。

手术台上变方案

第一次手术之前，王宇对姜延琛的身体进行了全面评估检查。评估之后，王宇发现，姜延琛能健康地活到现在已经是一个奇迹。这也许可以说明，为什么反向“折叠”的患者比较少见，可能多数人未成年就已夭折。

姜延琛的躯体之所以会“折叠”，是先天基因缺陷导致他四肢和躯干的肌肉都萎缩了。这样的肌肉萎缩，不同的人会有不同的表现。对于姜延琛而言，四肢肌肉的萎缩程度较轻，躯干肌肉萎缩得比较严重，其中又以背部的肌肉萎缩得最严重。

所谓萎缩，指肌肉坏死后变成了脂肪和纤维。王宇解释说：“肌肉变成纤维之后，就把它附着和连接的所有骨头都给抓一块儿了。”姜延琛的脊柱就是这样被拉扯弯的。

脊柱变形之后，胸腔的范围被严重压缩，肺部发育因此也受到了影响，所以姜延琛肺的呼吸功能大约只有同龄健康人的20%左右。胸腔被压缩之后，紧接着心脏也被挤压，为了维持正常的供血、供氧需求，姜延琛的心脏不得不加速跳动。

如果把人呼吸系统的动力比喻成飞机的双引擎的话，一个引擎是肋骨之间的肋间肌，可以支持胸腔起伏；另外一个引擎是胸腔下的膈肌。而在姜延琛的身体里，只有一个引擎在支持他的呼吸，就是膈肌；另外一个引擎肋间肌已经萎缩，发挥不了作用。

只有一个引擎的风险在于，如果这个引擎坏了，姜延琛就无法呼吸了。而这个引擎也很脆弱，手术中一个简单的腹胀，就能把膈肌顶住，导致它无法工作了。

在脊柱矫形领域，王宇是一个“老兵”，然而面对姜延琛，这位经验丰富的“老兵”也犯了怵，曾经被姜延琛感动哭的家人也跟着王宇担惊受怕，焦虑到睡不着。

姜延琛的脊柱矫正需要4次手术才能完成。第一次手术是最难、不确定性最大的。为了尽可能降低手术风险，经过和8个科室医护的会诊，王宇确定了一个相对保守的方案。

手术的保守之处是，先不松解姜延琛脆弱的颈椎，主要是在头部和腰部固定支架，支架中间有4根牵引棒。手术之后，每天延长5毫米的牵引棒，借助外力让姜延琛的颈椎慢慢复位，这个过程预计1-2个月。颈椎复位之后，再做手术对颈椎进行内固定，然后把体外的牵引支架拆掉。

5月25日早晨7点多，姜延琛被推进了手术室。和王宇查到那位失败的手术病例资料类似，麻醉时的气管插管就是一次高难度挑战。

考虑到姜延琛特殊的气道条件和衰弱的呼吸功能，为保证气管插管操作的安全，麻醉医生王治军采取了气道表面麻醉下，保持患者清醒的气管插管。为了减少姜延琛气道的异物感，王治军先是向其口咽、舌面喷涂了少量局部麻醉的药物。没想到，随着药物起效，舌根及咽腔的麻木使得姜延琛产生了强烈的窒息感。

为了让姜延琛没那么难受，王治军增加了镇静药物剂量。然而，由于姜延琛的颈部构造异于常人，镇静剂导致舌后坠，会厌和舌根部将声门严严实实地堵住。

这个时候，姜延琛已经不能呼吸了，若不能迅速建立人工气道，长时间的缺氧，将有可能对他的大脑产生不可逆的损伤。王治军试了两次用纤维气管镜寻找声门口，没有成功，姜延琛的血氧饱和度已经降到了27%。

麻醉科副主任胡晓马上过来帮忙。胡晓用喉镜将堵在声门前的舌根部和会厌挑起来，气管导管的入口出现了。

声门出现后，紧接着是下一个难题。因为当颈椎“折叠”后，和颈椎“绑定”的气管也变得弯曲。胡晓边转动着导管边调整着角度，终于将其放进了气管里。脸已经憋得苍白的姜延琛终于建立了通畅的人工气道。

回忆起第一次手术的麻醉经历，王宇至今心有余悸，“再晚几分钟，可能就没有后面的事了”。

惊心动魄的麻醉完成后，王宇开始手术操作。他制定的保守手术方案的前提是，麻醉之后，患者的脖子会软下来，王宇近万台的手术经验也都验证了这点。

然而，王宇掰了下已经被麻醉了的姜延琛的脖子，“坏了，纹丝不动。”这意味着，王宇需要在手术台上临时改变整个手术方案。

之前的手术方案是通过商讨两个多小时后确定的。现在没有那么多时间了，王宇和手术室里另外6名医生商量了下，决定对姜延琛脆弱的颈椎进行松解。

脖子既然没有办法自己软下来，就只能靠外力让它软下来。姜延琛的脖子主要是被肌肉萎缩后的纤维拉扯，所以纹丝不动。所谓对颈椎进行松解，就是先把这些纤维切断，减少颈椎受的拉扯力。

姜延琛的颈椎180度反向“折叠”，头紧贴着背部，留给王宇的手术操作空间只有一个手掌的厚度。而且，姜延琛背部皮肤有湿疹，由于原来的方案没有打算做松解的手术，所以没有提前给这个部位做清洁消毒，手术的感染风险也随之增加。

人的颈椎一共有7节，呈直线性，姜延琛的7节颈椎已经被纤维拉扯成了半圆形。王宇需要在视线、手的活动范围极度受限的情况下，把这挤在一起的7节颈椎均匀打开。如果下刀失误，其中有一节颈椎打开力度过大，这里就会成为最容易断掉的地方。

这个过程，王宇“掏着”操作了两个多小时，全程注意力高度集中。

松解完了后，王宇揪着的心还没有放下。直到看着姜延琛从麻醉中苏醒过来，而且四肢可以配合指令自由活动，他心里的石头才完全落地。

术后的“意外”

手术的第二天早晨8点，王宇正处于胜利“大仗”后的精神恢复中，来自医院的一个电话，又让他的心率瞬间飙升——姜延琛四肢不能动了，这意味着神经可能断了。这可能是因为松解颈椎时下刀力度没掌握好切断的，这是当时王宇最担心的事情。

手术后的姜延琛因为背部有个支架，所以他只能侧躺。当时，护士帮姜延琛换了个侧躺的方向。躺好之后，姜延琛发现，自己的四肢几乎不能动了，他想喊护士过来，却说不出话，他当时想：“完了，手术失败了，这辈子完了。”

惊慌之中，姜延琛用全部力气举起右胳膊敲床，终于把护士吸引过来了。当时值班医生过来后也吓了一跳，立刻给王宇打电话。王宇说，马上给姜延琛安排CT。

万幸的是，CT结果显示，姜延琛的神经没有损伤。王宇松了口气。

王宇分析说，因为长时间“折叠”，颈椎附近的神经已经适应了“折叠”的状态。手术改变了颈椎的形态，神经的适应能力没有跟上，导致了四肢几乎不能动的情况。

随后，王宇通过调整支架，缩小了姜延琛颈椎的打开幅度。当天下午两点，姜延琛的四肢可以动了。

及时发现姜延琛术后神经功能的异常，部分归功于麻醉医生王治军一个不符合常规的决定。

姜延琛手术结束后，被送到了重症监护室留观。当天晚上，王治军接到了重症监护室值班医生的电话，电话的另一头问他，为什么把姜延琛的气管导管给拔了。

对于一个呼吸正常的人来说，当时姜延琛的呼吸指标是不够拔管标准的。但是，手术之后，王治军考虑到姜延琛本身的呼吸运动状态，术后的呼吸指标其实已经接近了术前。在王治军看来，姜延琛可以不需要气管插管机械通气辅助呼吸。

由于姜延琛颈、胸椎变形，他的胸腔被挤压得很小。如果带着气管导管，呼吸机会给出较高的吸气压力，“这必然会增加胸腔内压、导致回心血量的减少，进而影响血压。”王治军说。

带着气管导管的另一个风险是，可能无法及时发现神经系统的问题。因为气管里插着个导管，为了增加姜延琛的配合度，势必会对其进行适当的镇静，可能延误及时判断术后神经功能的异常。

还没有出重症监护室的姜延琛就念叨着想喝奶茶、吃肉。于梅英说，姜延琛的胃口一直不错，饭量甚至比她还大，除了奶茶，还喜欢喝可乐。

看到孩子的胃口不错，于梅英很欣慰。当时看着从手术室出来的姜延琛，于梅英心情很复杂，看着脖子的“折叠”程度已经从180度变成了90度，很开心；但是看到固定在身体上的支架，知道孩子遭了不少罪，又很心疼。

于梅英也明白，这些“遭罪”只是暂时的，熬过了这个阶段，就是全新的生活了。

第二次手术

8月15日，距离第一次手术近3个月后，姜延琛迎来了第二次手术，这比当初预计的时间推迟了近1个月。

第二次手术要给姜延琛的3节颈椎和1节胸椎做内固定，用9根钢钉和两根钢棒把这几节脊椎“捋直”，使它们以后不再发生弯折。

手术的过程可以简单分为三步：首先将需要固定的脊椎露出，然后植入钉棒系统，最后缝合。王宇回忆这三步操作时说：“每一步都困难重重。”

多年的肌肉萎缩后，姜延琛背部的软组织已经变成了“硬组织”。这导致用撑开器撑开手术刀划开的软组织时，最多只露出了脊椎的2/3，再也撑不开了，“拉都拉不动”，根本无法固定钉棒。

无奈之下，王宇割下了姜延琛背部手指粗细的一条组织，才让脊椎完全显露。显露出来的脊椎的粗细只有成年男性的1/2，可以固定钉子的骨头面积也比常规手术的小，这意味手术的容错率进一步降低。

钉子的固定必须精准，多一分就扎到了脊髓，少一分就弄伤了神经，这两个失误中的任何一个都有可能让姜延琛瘫痪。

钉子固定的位置需要借助导航。骨质正常的骨头在导航显示屏上颜色很亮——明显异于血管、神经等软组织。但是姜延琛的骨质太差，导致骨头和其他软组织在显示屏上看“几乎糊成了一片”。幸好，王宇靠着多年治疗疑难杂症病例的经验，炼出了“火眼金睛”。

这时，于梅英正在手术室外等候，她在想手术进展到了哪一步，姜延琛会不会遇到危险，又转念一想，被理论和经验全副武装的医生如果都没有什么办法的话，她能有什么办法？

这么一想，于梅英也就释然了。第一次手术，于梅英跟着医生们不吃不喝坚持了7个多小时。第二次手术，她还中途吃了饭，为照护术后的姜延琛积蓄体力。

第二次手术时，姜延琛已经在医院住了近3个月，于梅英也陪护了3个月。其间，姜延琛经历了第一次手术后的四肢几乎不能动、短暂发烧、说话变得大舌头等情况。

王宇在和于梅英沟通这些事情时发现，“她的内心还挺强大的，情绪比较稳定，抗压能力也很强。”这在王宇以往接触的患者家属中比较少见，因为他们在大手术后的漫长恢复期中很容易变得焦虑，如果再遇到些意外，情绪就会爆发，对医生产生不信任。

第一次手术时，王宇因为承担的压力太大，手术结束后就病倒了。第二次手术，王宇也不敢有丝毫懈怠，实际情况也确实比预期复杂，原本计划两三个小时的手术，7个小时才结束。

“医生其实比咱们还想让孩子好。”3个月下来，于梅英对医生的信任与日俱增。

王宇有两个孩子，却从来没有参加过孩子的家长会，假期陪着出去玩也是一件奢侈的事。因为王宇所从事的脊柱矫形领域，来就诊的患者大部分是孩子，所以，越到假期，王宇越忙。今年暑期，王宇周六上午的门诊从早晨6点半就开始，一上午接诊的患者达160多位。

王宇坦言，以他每天三四台手术的工作量来说，大部分患者对他来说只是常规手术，但是如果进一步了解患者和他的家庭，就会明白他们为什么大老远来北京做手术。对于这些患者而言，王宇说：“你如果拒绝他的话，他可能这辈子就这样了。”

随着手术难度越来越高，王宇现在已经很难彻底放松下来了，即使不工作，心里也总有根弦在绷着。

姜延琛的第二次手术中，王宇也用尽浑身解数保证手术顺利。姜延琛的骨质差，为了让骨头“牢牢抓住”打进去的钢钉，王宇提前准备了异体骨。把这些颗粒状的异体骨撒到有钢钉的骨头附近，随着异体骨被慢慢地吸收、融合，“骨头会变成钢板一块，非常结实。”王宇说。

当固定完钉棒，王宇松了一口气，接下来就是缝合了。这时，姜延琛的收缩压（也就是血压中的“高压”——记者注）忽然从110mmHg降到了60mmHg多，心率从70多升到120多。这样的体征，姜延琛随时都可能有生命危险。

哪里出问题了？王治军第一反应是气胸，当时正在给姜延琛进行机械通气，如果他的肺泡非常脆弱的话，有可能被吹破。王宇明白，这虽然是非常小的概率，但确实有可能。还有可能是活动性出血，但是除非出血在胸腔里，否则在手术时就可以看到出血位置，这同样是非常小的概率。

王宇坦言：“当时有点慌，因为不知道问题出在哪里。”更为严重的是，姜延琛的手术刀口还未缝合，身体还盖着无菌布，可以用的排查方法有限。

当时，王宇安排助手抓紧缝合刀口，同时，他和王治军等医生排查问题。经过近半个小时的排查才发现，姜延琛居然是过敏了。王宇说，可能是输血浆导致的，用了药之后，过敏就好了。

第二次手术之后，再过1个多月，姜延琛身体上的支架就可以拆掉了，然后进入下一阶段的腰椎矫正和髋关节矫正，预计还需要两次手术。

8月6日，姜延琛在病房里过了19岁生日，王宇也去病房和他一起庆祝。时隔多年，姜延琛终于坐在椅子上过了个生日。

没做手术之前，姜延琛的头“折叠”在后背上，因为重心不稳，一坐就会朝后倒下。第一次手术后，姜延琛的颈椎从“折叠”180度矫正到90度。这个改变让他终于可以坐在椅子上了，而且可以看到站在他前面的人。姜延琛自嘲说：“终于‘目中有人’了。”

于梅英分蛋糕的时候说：“这个生日属于（姜延琛）生命新开始，我给他第一次生命，（王宇）主任给他第二次生命。”

生日当天，姜延琛发了条朋友圈：“19岁的天空格外绚丽，奔山赴海，未来可期。”

（本文图片除署名外，均由北京大学第一医院提供）

标签：

推荐阅读

猜您喜欢